Enfermedad pulmonar intersticial difusa

¿En qué consiste la enfermedad pulmonar intersticial difusa?

La enfermedad pulmonar intersticial difusa (ILD, por sus siglas en inglés) es un grupo de trastornos complejos que afectan el tejido conectivo (intersticio) que forma la estructura de soporte de los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones.

En un pulmón normal, los sacos de aire se llenan de aire durante la inhalación. El oxígeno del aire pasa a través de las paredes de los sacos de aire hacia el torrente sanguíneo y el dióxido de carbono pasa de la sangre a los sacos de aire. Cuando se encuentra afectado por la enfermedad pulmonar intersticial, el tejido de los sacos de aire se inflama y se vuelve rígido, lo que hace difícil que los sacos de aire se puedan expandir completamente. El intersticio anormal limita el suministro de oxígeno al cuerpo y la eliminación del dióxido de carbono del cuerpo. A medida que la enfermedad pulmonar intersticial avanza, el intersticio cicatriza y ensancha las paredes alveolares, disminuyendo aún más la función pulmonar.

En algunos casos, la inflamación puede estar confinada a una o más áreas del pulmón. Sin embargo, a menudo es difusa, lo que significa que ocurre a lo largo de ambos pulmones. La enfermedad pulmonar intersticial se puede clasificar en función de la causa, la asociación con otras enfermedades, o la patología. La enfermedad intersticial de los pulmones puede estar asociada a:

• artritis reumatoidea
• escleroderma (esclerosis sistémica)
• polimiositis y dermatomiositis (una enfermedad inflamatoria que causa debilidad muscular)
• enfermedad inflamatoria del intestino

También puede estar causada por la exposición a medicamentos tales como:

• agentes quimioterapéuticos
• agentes antiarrítmicos (usados para tratar ritmos irregulares del corazón)
• estatinas (usadas para reducir los niveles de colesterol)
• antibióticos

También puede originarse por la inhalación de substancias tales como:

• asbestos
• sílice
• químicos
• proteína de origen animal
• mohos
• humo

La enfermedad pulmonar intersticial relacionada con la inhalación del humo de cigarrillo puede ocurrir como un espectro de lesiones que incluyen la bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial pulmonar y la neumonia intersticial descamativa.

En algunos casos, la enfermedad intersticial de los pulmones puede estar asociada con una acumulación de células inflamatorias (granuloma), como se puede observar en la sacoidosis. Otras enfermedades intersticiales de este grupo incluyen la fibrosis pulmonar idiopática (IPF), la neumonía intersticial usual (UIP), la neumonía criptogénica organizada (NCO) y la neumonía intersticial inespecífica (NSIP). Ocasionalmente, la enfermedad intersticial se asocia con una causa familiar o una enfermedad genética específica. A pesar de que existen varias causas de la enfermedad intersticial de los pulmones, en algunos casos, no se puede determinar la causa.

Los síntomas más comunes de la enfermedad pulmonar intersticial difusa son dificultad para respirar y una tos seca. A medida que la enfermedad avanza, el paciente puede presentar pérdida de peso, dolor muscular y de las articulaciones, y fatiga. En una etapa más avanzada, persona puede desarrollar un corazón agrandado, agrandamiento de las puntas de los dedos (hipocratismo digital), y cianosis (coloración azul en los labios, la piel y las uñas como resultado de niveles bajos de oxígeno en la sangre).

¿Forma en que se diagnostica y evalúa la enfermedad pulmonar intersticial difusa?

Para determinar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial, el médico deberá realizar un examen físico y pruebas de diagnóstico, entre las que se incluyen:

• Exámenes de sangre: estos exámenes pueden ayudar a identificar enfermedades autoinmunes como escleroderma y artritis reumatoidea, que pueden estar asociadas con la enfermedad pulmonar intersticial.
• Espirometría: es un examen de la función pulmonar en el que el paciente exhala rápido y con fuerza a través de un tubo pare medir la cantidad de aire que los pulmones pueden contener, y la rapidez con que el aire se mueve dentro y fuera de los pulmones. La espirometría puede ayudar a determinar si existe un problema para que entre aire hacia (restricción, como en la fibrosis) o salga de los pulmones (obstrucción, como en el asma).
• Oximetría de pulso: este examen utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en la punta de los dedos. Haciendo incidir una longitud de onda específica de la luz que atraviesa la punta de los dedos, mide de forma indolora la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Rayos X del tórax:los patrones de daño pulmonar asociados a diversos tipos de enfermedad pulmonar intersticial son, a menudo, identificables con rayos X del tórax. Los rayos X del tórax también se pueden utilizar para seguir la progresión de la enfermedad intersticial del pulmón. Consulte la pagina de Dosis de radiación en los exámenes por rayos X y por TC/TAC para obtener más información acerca de los rayos X.
• Imágenes por TC del tórax: la tomografía computarizada (TC), incluyendo una técnica específica conocida como TC de alta resolución, se utiliza para ver los detalles finos del intersticio que podrían no ser visibles en una radiografía del pecho. En algunos casos, se podría confirmar un diagnóstico específico (tal como la fibrosis pulmonar idiopática) en base a lo que se observa en la TC, evitando probablemente la necesidad de una biopsia pulmonar. Una tomografía computarizada, a menudo, también puede ayudar a determinar la magnitud del daño a los pulmones, guiar la biopsia cuando sea necesario, y ayudar a determinar el tratamiento adecuado(s). Consulte la pagina de Dosis de radiación en los exámenes por rayos X y por TC/TAC para obtener más información acerca de los rayos X.
• Broncoscopia y biopsia con broncoscopia: en este procedimiento, se extrae una pequeña muestra de tejido del pulmón mediante un tubo pequeño y flexible, llamado broncoscopio, que se pasa a través de la boca o la nariz hacia abajo por la tráquea (tubo de viento) y hasta los pulmones.
• Biopsia quirúrgica: podría ser necesario hacer una biopsia quirúrgica para obtener un pedazo más grande de pulmón del que se podría obtener con broncoscopia. Durante este procedimiento, se insertan instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres incisiones pequeñas entre las costillas, permitiendo al cirujano la obtención de pequeños pedazos de tejido pulmonar.

¿Cómo se trata la enfermedad pulmonar intersticial difusa?

El tratamiento depende de la causa de la enfermedad pulmonar intersticial y del estado general de salud del paciente. Se pueden prescribir varios medicamentos para reducir la inflamación en los pulmones y/o para suprimir el sistema inmune.

Se puede ofrecer oxígeno o terapia respiratoria para ayudar a mejorar la función pulmonar. Algunos pacientes con enfermedad pulmonar avanzada podrían requerir de un trasplante de pulmón.

¿Qué prueba, procedimiento o tratamiento es mejor para mí?

• Origen de la disnea crónica no relacionada con problemas cardiovasculares